蠶豆病是由于調控G-6-PD的基因突變所致，為X連鎖不完全顯性遺傳疾病。由于G-6-PD基因的突變，導致紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝異常，當機體受到氧化物質侵害時，氧化作用產生的H2O2不能被及時還原成水，過多的H2O2可致血紅蛋白和膜蛋白均發(fā)生氧化損傷，最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血。
一、蠶豆病的發(fā)病較為復雜，只發(fā)生在G-6-PD缺乏者人群中，但并不是有存在G-6-PD缺乏者食用蠶豆后都會發(fā)生溶血，且發(fā)生溶血和貧血的程度及病情危重程度與所食用蠶豆量無關，成人的發(fā)病率明顯低于兒童。因此，本病重在預防，去除誘發(fā)的因素。
如果有吃了蠶豆之后引起相關癥狀，首先就要停服蠶豆以及蠶豆及其相關制品，嚴重患者可以進行人工催吐、洗胃，甚至導瀉等方法來去除蠶豆。
二、對癥處理：
1、輕度貧血不需要輸血，在除去了誘發(fā)因素之后，基本上可以自行恢復。輕中度溶血病人可通過補液治療，多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)；維持有效血循環(huán)，可使用甘露醇和利尿劑，以此促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。同時應防止急性腎功能衰竭；如果并發(fā)急性腎功能衰竭時，需注意維持水、電解質平衡。
2、輸血治療：對于貧血較重患者，需要積極的來輸液、補充血容量，有些患者要進行輸血來補充血容量。蠶豆病是急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃縮紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，避免使患者發(fā)生第二次溶血。
3、激素治療：注射腎上腺皮質激素，主要是免疫抑制作用。激素對于阻止疾病的發(fā)展雖然沒有特殊的療效，但是對于一些危重病例，比如發(fā)生了高熱、劇烈頭痛、昏迷、甚至休克的患者可以使用地塞米松來緩解癥狀。雖然激素有抗休克抗過敏的作用，但是不能夠代替輸血或者補液等一些基礎治療。
4、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，還應積極糾正。低血容量性休克可伴有代謝性酸中毒，經補液，輸血，以糾正休克之后，輕度的代謝性酸中毒也隨之糾正；而對于血漿碳酸氫根低于10毫摩爾每升的重癥酸中毒病人，需立即輸液和用堿劑進行治療，積極糾正酸中毒，這是搶救危重患者的關鍵措施。
5、血液透析治療：適用于發(fā)生急性腎損傷或者是腎衰竭的患者，處理腎功能衰竭。
6、其它對癥處理：蠶豆病如合并感染也會加重溶血，比如高熱、缺氧和心率加快等，也會導致出現心力衰竭等；因此，同時要積極處理并發(fā)癥。此外，需避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
