蠶豆病屬于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的一個類型,該病是一組遺傳性的溶血性疾病,是由于葡萄糖六磷酸脫氫酶基因突變所導致,在進食新鮮蠶豆,或者是蠶豆相關制品以后會誘發(fā)疾病發(fā)作,所以又稱之為蠶豆病。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)屬遺傳性,40%以上的病例有家族史。這種疾病多見于兒童,男性患者約占90%以上,成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。蠶豆病患者食用蠶豆及蠶豆相關制品后1至2天即會發(fā)病,疾病早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,逐漸因溶血而發(fā)生鞏膜黃染及全身黃疸,出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀;癥狀嚴重時有血尿、休克、心功能和腎功能衰竭;重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜,此時需馬上送醫(yī)院診治,如不及時搶救可致命。
但并非所有的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者吃蠶豆及蠶豆相關制品后都發(fā)生溶血。曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病患者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)??;由此可推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,還有其他因素與該病發(fā)病有關,尚有待進一步探討。
對于蠶豆病的治療,目前尚未有治愈的手段;主要是在日常生活中需避免進食蠶豆等具有氧化性的食物或藥物,從而避免溶血的發(fā)生。
蠶豆病患者如果一旦發(fā)生溶血,需要脫離氧化性食物和藥物的再接觸;此外,需要積極的水化、堿化、利尿等相關治療,避免溶血發(fā)作導致急性心功能、腎功能的損害,甚至是腎臟的衰竭。