蠶豆病是葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏，當(dāng)葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進(jìn)食蠶豆或其它氧化性物質(zhì)或藥物后，可能發(fā)生急性溶血性貧血。
蠶豆病的發(fā)病機(jī)制：蠶豆富含蠶豆嘧啶葡糖苷和伴蠶豆嘧啶核苷，在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異脲脒，兩者均具有氧化劑性質(zhì)，可造成紅細(xì)胞膜的脂質(zhì)過(guò)氧化損傷而致溶血。但也可能有其他因素參與蠶豆病的發(fā)病，比如與遺傳有關(guān)的對(duì)蠶豆的“易感性”，或者機(jī)體對(duì)蠶豆“毒物”的代謝異常。
對(duì)于G6PD缺乏的新生兒，其紅細(xì)胞具有氧化易感性，當(dāng)感染、缺氧，或給新生兒哺乳的母親服用氧化劑藥物等，均可誘發(fā)G-6-PD缺乏的新生兒出現(xiàn)溶血。急性血管內(nèi)溶血，主要表現(xiàn)為畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腰痛、醬油色或茶色及血尿、貧血、黃疸、神志不清、休克、腎功能衰竭等。此時(shí)血常規(guī)檢查，可見紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白下降、周圍血中可見有核紅細(xì)胞及破碎紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加等。
蠶豆病的發(fā)病大多發(fā)生在蠶豆成熟季節(jié)，但也與其他原因有關(guān)，所以也可發(fā)生在其他時(shí)間，其發(fā)病輕重與進(jìn)食蠶豆量無(wú)關(guān)。因此，蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆以及蠶豆及其相關(guān)制品等，以及避免前往蠶豆花開的環(huán)境，避免蠶豆花粉等刺激；同時(shí)，應(yīng)避免使用可能引起溶血的藥物及化學(xué)品，如由藥物誘發(fā)者，立即停用可疑藥物，并及時(shí)積極控制感染。對(duì)于蠶豆病患者可能會(huì)引起溶血的藥物及化學(xué)品如下：
退熱止痛藥：乙酰水楊酸、乙酰苯肼、非那西丁、安替匹林、匹拉米洞；
抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹、阿的平、奎寧；
磺胺類：氯本磺胺、磺胺醋酰鈉、磺胺乙酰、柳氮磺胺吡啶、磺胺異惡唑、磺胺吡啶；
呋喃類：呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林；
其他：二巰基丙醇、亞甲藍(lán)、萘（樟腦丸）、水溶性維生素K、氯霉素、苯肼、羧苯磺胺、丙磺舒、奎尼丁、氯喹、甲苯磺丁脲、維生素C（大劑量）、痢特靈，熊膽、川連、珍珠粉等等。
